Jornada de amiloidosis cardíaca relacionada a la transtirretina. Viernes 21/12

 

El próximo viernes 21 de diciembre a las 12 hs, en la sala 1 en el Hospital El Cruce, se realizará la Jornada de amiloidosis cardíaca relacionada a la transtirretina. La misma esta destinada a clinica médica, cardiólogos, genetistas, especialistas en diagnóstico por imágenes. La misma será presencial y se transmitirá por Telemedicina. 

 

La polineuropatia amiloidotica familiar asociada a la transtirretina (PAF-TTR) es una enfermedad poco frecuente con herencia mendeliana, autosómica dominante. La prevalencia es elevada en ciertos países como Brasil, Japón, Portugal y Suecia. En la Argentina no hay estadísticas oficiales, pero muchos de los casos con diagnostico confirmado se concentran en un numero limitado de Partidos vecinos de la Provincia de Buenos Aires. La gran mayoría de los casos en Argentina son por la mutación Val30Met. Las mutaciones en el gen TTR genera una proteina inestable que se disocia en monomeros e induce el proceso de amiloidogenesis en los órganos afectados. A nivel cardíaco producen arritmias cardíacas y una miocardiopatia hipertrofica. La afectación cardíaca es una de las principales causas de muerte en la PAF-TTR. La evaluación del compromiso cardíaco se realiza a través del examen físico, electrocardiograma, holter, ecocardiograma, resonancia cardíaca, centellografia, y el dosaje de pro-BNP. El diagnostico precoz de la enfermedad (estadio 1) permite que el paciente sea tratado con fármacos estabilizadores (tafamidis) de la proteína TTR mutada y en caso de progresión clínica, con un trasplante hepático. Las agencias de medicamentos de Estados Unidos (FDA) y y Europa (EMA) han aprobado 2 fármacos (inotersen y patisiran) que inhiben la traducción del gen mutado logrando niveles casi indetectables de proteína TTR mutada. Esta terapia de silenciamiento génico constituye un hito en el tratamiento de la PAF-TTR. Es primordial que el cardiólogo conozca esta patología, y la considere entre sus diagnósticos diferenciales cuando evalúa pacientes con arritmia cardíaca y/o miocardiopatia hipertrofica sumado a ciertas características fenotípicas. Los objetivos de la Jornada son: a) concientizar a los médicos clínicos y cardiologos sobre la amilodosis cardíaca relacionada a la transtirretina b) evitar el retraso en su diagnóstico. 

  

Programa Científico 

12:00-12:30 hs. Polineuropatia Amiloidotica Familiar relacionada a la Transtirretina (PAF-TTR): Aspectos Generales sobre la fisiopatologia, manifestaciones clinicas, diagnostico y tratamiento. Experiencia en el Hospital El Cruce – Dr. Cristian R. Calandra (Neurología, Hospital El Cruce).

12:30 - 12:40 hs. Preguntas y Respuestas.

12:40 - 13:20 hs. Amiloidosis Cardíaca Relacionada a la Transtirretina: fisiopatologia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento – Dra. Gisela M. Streitenberger (Cardiología, Hospital El Cruce).

13:20 -13:30 hs. Preguntas y Respuestas.

13:30 - 13:45 hs. Lunch.

13:45 - 14:25 hs. Resonancia Magnética en el diagnóstico de la Amiloidosis Cardíaca y sus diagnósticos diferenciales – Dra. Laura Dragonetti (Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Hospital Alemán, CABA).

14:25-14:30 hs. Preguntas y Respuestas. Cierre de la Jornada.

 

 

 

 

Inscripción: http://www.hospitalelcruce.org/hecrep/validacion/index.php?donde=../InscripcionCapacitaciones/